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629例烟雾病患儿行间接旁路手术的远期疗效分析

2019-11-29 崔庭凯 陈晓霖

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儿童烟雾病的临床表现通常为反复的短暂性脑缺血或脑梗死。间接旁路手术对烟雾病的治疗已在临床证实有效。

韩国首尔国立大学医院神经外科和儿童医院小儿神经外科的Eun Jin Ha和Kyung Hyun Kim等分析629例烟雾病患儿行间接旁路手术的远期疗效,结果发表在2019年11月的《Stroke》杂志上。


——摘自文章章节


【Ref: Ha EJ, et al. Stroke. 2019 Nov;50(11):3177-3183. doi: 10.1161/STROKEAHA.119.025609. Epub 2019 Sep 25.】


研究背景



儿童烟雾病MMD的临床表现通常反复的短暂性脑缺血或梗死。间接旁路手术对烟雾病的治疗在临床证实有效韩国首尔国立大学医院神经外科和儿童医院小儿神经外科的Eun Jin Ha和Kyung Hyun Kim等分析629例烟雾病患儿行间接旁路手术的远期疗效,结果发表在2019年11月的《Stroke》杂志上。


研究方法



该研究共纳入1988年8月至2012年12月期间629例<18岁、接受间接旁路手术、术后随访时间>5年的MMD患儿。MMD通过脑血管造影术确诊,并除外唐氏综合症、全身性血管炎、神经纤维瘤病或先前颅底放射治疗的烟雾病综合征患儿。术后随访时间5-29年,平均12年。采用卡氏功能状态评分或Lansky功能量表评分,评估总体临床预后和与预后不良的相关因素,使用人年发生率计算间接旁路术后大脑半球症状性梗死或出血的风险,应用Kaplan-Meier法评估无不良预后患儿的生存率。


629例MMD患儿中,女性326例,男性303例;手术时平均年龄为7.7岁。98%患儿的初始症状为缺血性发作;其中,44%经术前MRI成像诊断为脑梗死。160例(25%)出现大脑中、前、后动脉供血区域脑梗死或上述区域以外部位的脑梗死;2%发生脑出血,比较少见。


629例患儿共实施1283例次手术,人均手术次数2.0次。围手术期总体不良并发症发病率为8%。脑梗死是主要并发症,共74例次(占患者数的比例为12%,占手术例数的比例为6%)。癫痫发作常发生在脑梗死前,1例(0.2%)呈癫痫持续状态。其它并发症,包括2%硬膜外或下血肿和0.2%脑出血,均手术清除。104例出现围手术期并发症的患儿中,发现88例在长期随访中神经功能恢复正常。


研究结果



最终KPS或LPS评分≥80分的患儿,95%临床预后良好。功能状态均优于初始时的状况。最初KPS或LPS评分<80的患儿,功能状态在最后的随访中也有显著改善。最终与初始的KPS或LPS的平均差值为28.4(P<0.001)。


预后不良组和预后良好组患儿手术时的平均年龄、早期症状性脑卒中、术前平均KPS或LPS评分、围手术期并发症发病率有显著统计学差异。相反,性别、Suzuki分期和灌注状况无统计学差异。单因素logistic回归分析显示,年龄<3岁(OR=3.7)、初始症状性卒中(0R=8.6)、术前KPS或LPS较差(OR=6.8)和围手术期并发症(OR=4.3)与预后不良相关。多因素logistic回归分析显示,年龄与预后不良无相关性。最初症状性卒中(OR=4.9)与预后不良的相关性最强。


随访期间,新发缺血性卒中20例(3.2%),其中脑梗死17例(含8例无症状性梗死、6例症状性半球梗死和3例对侧半球梗死);3例出血性脑梗死(0.47%)。手术半球的症状性卒中年发生率为0.12%。症状性半球脑梗死和脑出血的年发生率分别为0.08%和0.04%。手术半球症状性脑梗死患儿10年无不良并发症生存率为99.2%。症状性出血患儿10年无不良并发症生存率为99.8%,但20年时下降至99.2%,25年时下降至95.8%。


结论



总之,该研究结果提示,间接旁路手术在整体临床预后和预防烟雾病儿童脑卒中复发方面可以取得令人满意的长期效果。